МЕДИЦИНСКАЯ И СОЦИАЛЬНАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ ПРИ ПРОГРЕССИРУЮЩИХМЫШЕЧНЫХДИСТРОФИЯХ: ПРОБЛЕМЫ И ПЕРСПЕКТИВЫ

Авторы:

М. Т. ГАНИЗОДА, М. О. ИСРОФИЛЗОДА, Н. Г. АСИЛОВА

Кафедра неврологии ГОУ «ТГМУ имени Абуали ибни Сино», Республика Таджикистан

Цель

Определить эффективность комплексной медицинской и социальной реабилитации у пациентов с прогрессирующими мышечными дистрофиями и выявить основные проблемы её реализации.

Материал и методы

В исследование включено 90 пациентов с различными формами прогрессирующих мышечных дис-трофий. Применялись клинико-неврологическое обследование, электромиография, функциональная спирометрия, анкетирование пациентов и их родственников, анализ медицинской документации. Для оценки эффективности реабилитационных мероприятий использовались шкалы MRC, 6-минутный тест ходьбы, опросники качества жизни SF-36 и PedsQL.

Результаты

Большинство пациентов (75,6%) заболели в детском возрасте, реже – в молодом (25,6%) и среднем (5,6%). Дистрофия Дюшенна/Беккера проявлялась исключительно в детстве, дистрофия Эрба–Рота – преимущественно в детском возрасте, плечелопаточно-лицевая дистрофия – равномерно в дет-ском и молодом возрасте. Реабилитация способствовала увеличению мышечной силы (MRC +12–15%), дистанции 6-минутного теста ходьбы (+12–18%) и улучшению качества жизни по физическому, эмоциональному и социальному компонентам (+17–24%).

Заключение

Ранний дебют заболевания и выраженные функциональные нарушения требуют своевременной ком-плексной реабилитации. Медицинские и социальные программы реабилитации повышают мышечную силу, выносливость и качество жизни пациентов, особенно при регулярном и индивидуализирован-ном подходе.

Ключевые слова

прогрессирующие мышечные дистрофии, реабилитация, MRC, 6-минутный тест ходьбы, качество жизни

Литература

1. Куташов ВА, Ульянова ОВ. Наследственные заболевания в практике врача невролога. При-кладные информационные аспекты медицины. 2020;23:1.
2. Стерликов СА. Эпидемиология мышечной дистрофии Дюшенна в Российской Федерации. Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины. 2024;32:S2.
3. Суслов ВМ. Мышечная дистрофия Дюшенна: психологические аспекты течения заболевания. Педиатр.2017;8:S.
4. Суслов ВМ. Количественная магнитно резонансная томография как маркер эффективности терапии глюкокортикостероидами у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна. Педи-атр.2019;10:4.
5. Суслов ВМ. Динамика течения мышечной дистрофии Дюшенна на фоне приёма аталурена и сопутствующей терапии.Нервно мышечные болезни.2023;13:4.
6. Царькова СА. Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна–Беккера: трудности диагно-стики. Доктор.Ру. 2020;19:10.
7. Заваденко НН, Влодавец ДВ. Л. О. Бадалян и современные достижения в изучении наслед-ственных нервно мышечных заболеваний. Неврологический журнал имени Л. О. Бадаляна. 2020;1:1.
8. Aguti S. Novel Biomarkers for Limb Girdle Muscular Dystrophy (LGMD). Cells. 2024;13, 4:329–329.
9. Alonso-Perez J.Clinical and genetic spectrum of a large cohort of patients with δ-sarcoglycan muscular dystrophy. Brain. 2021;145,2:596–606.
10. Badila E. Diagnosis of Cardiac Abnormalities in Muscular Dystrophies. Medicina. 2021;57,5:488.
11. Ballouhey O, Bartoli M, Levy N. CRISPR-Cas9 for muscle dystrophies. Medecine sciences. 2020;36,4:358–366
12. Bansagi B. Genetic heterogeneity of motor neuropathies.Neurology. 2017;88,13:1226–1234.
13. Blaszczyk E, Groschel J, Schulz-Menger J. Role of CMR Imaging in Diagnostics and Evaluation of Cardiac Involvement in Muscle Dystrophies. Current heart failure reports. 2021;18,4:211–224.
14. Bouman K. Cardiac involvement in two rare neuromuscular diseases: LAMA2-related muscular dys-trophy and SELENON-related myopathy. Neuromuscular disorders: NMD. 2022;32,8:635–642.
15. Bouman K. Cardiac Involvement in LAMA2-Related Muscular Dystrophy and SELENON-Related Congenital Myopathy: A Case Series // Journal of neuromuscular diseases. 2024;11, 5:919–934.
16. Bram De Wel Histopathological correlations and fat replacement imaging patterns in recessive limb‐girdle muscular dystrophy type 12. Journal of Cachexia Sarcopenia and Muscle. 2023;14,3:1468–1481.

Сведения об авторах

Ганизода Манижа Темур,
к.м.н., доцент, зав.кафедрой неврологии, психиатрии и медицинской психологии им. М.Г. Гулямова, ГОУ «Таджикский государственный медицинский университет им.Абуали ибни Сино».

Исрофилзода Максуд Облоберди,
к.м.н., доцент кафедры неврологии, психиатрии и медицин-ской психологии им. М.Г. Гулямова, ГОУ «Таджикский государственный медицинский университет им.Абуали ибни Сино».

Асилова Нилуфар Гайбуллаевна,
доктор PhD кафедры неврологии, психиатрии и медицин-ской психологии им. М.Г. Гулямова, ГОУ «Таджикский государственный медицинский университет им. Абуали ибни Сино».

Информация об источнике поддержки в виде грантов, оборудования, лекарственных препаратов
Финансовой поддержки со стороны компаний–производителей лекарственных препаратов и меди-цинского оборудования авторы не получали.

Конфликт интересов: отсутствует